罕见病诱发猝死,运动达人快查查

熊晖 杨艳玲

近年来，随着社会发展和人民群众健康意识的提高，越来越多的人喜爱运动，尤其是长跑这项运动，寻常百姓参与马拉松比赛的人数也逐年增加。然而，在一些以健康为目的的运动赛事中，却频频听闻参赛者出现各种伤病甚至猝死的事件。

这些平时看似健康的人为什么会在运动中发生猝死呢？

猝死，不仅只有心源性

运动导致猝死的原因很复杂。其中多数原因是心脏本身的异常，比如冠心病、心肌病、心律失常等，这些心脏问题大多可以通过赛前进行常规心电图和超声心动图等检查发现。然而还有一些潜在的代谢病，同样暗藏危机，甚至致命，其中最需要我们警惕的是“线粒体脂肪酸氧化障碍性肌病”。

下面，我们来揭开“刺客”神秘面纱

糖类、蛋白质和脂类被称为人体三大营养素。“线粒体脂肪酸氧化障碍”是身体利用脂类产能的功能障碍所致。

骨骼肌是人体主要的运动器官，而运动就需要消耗大量的热量。肌肉的能量消耗取决于机体的状态，也就是处于安静状态还是运动状态;也取决于运动方式，是短期剧烈运动还是中高强度长程运动。在运动时，根据运动的剧烈程度和持续时间，可以分为下面三种模式产生能量：

1.如果只剧烈运动8～10秒，如100米冲刺这样的爆发性短程剧烈运动，是通过肌肉中储存的磷酸肌酸分解供能的，这种供能方式优点是产能快，缺点是存货少。

2.如果运动时间大于10秒，肌肉中储存的磷酸肌酸就不够了，需要使用肌肉中的糖类来供能。如果供氧充分，就是有氧运动;如果供氧不充分，就是无氧运动。无氧糖酵解也能快速产能，但是1～2分钟就耗尽了，比如游泳比赛等短程高强度运动。

3.中等强度运动比如爬山、跑步，属于有氧运动，开始由糖原“有氧运动”产能。时间超过30分钟，糖类就逐渐消耗完了，身体开始使用脂肪酸提供能量。所以，持续30分钟以上的有氧运动才能减肥是科学和正确的。全程马拉松赛程42.196千米，在比赛过程中，半程马拉松以后基本上就依靠脂肪酸代謝供能。这也就是为什么“脂肪酸代谢障碍”患者平时看起来健康，起跑时看似正常，而在全程马拉松比赛中容易发生意外甚至猝死。

化验血就可以筛查

脂肪酸代谢障碍的患者，病情轻重差别也很大，轻者平时没有症状或仅仅表现为易疲劳，但在剧烈运动或长时间耐力型活动中出现疲劳无力、肌肉疼痛、肌痉挛、横纹肌溶解，严重时甚至发生猝死。

通过科学、先进的检测，分析血液游离肉碱及酰基肉碱谱，可在无症状期或疾病早期及时发现潜在的脂肪酸代谢障碍，经过饮食、营养调理及药物治疗，可以控制病情，减少或避免悲剧的发生，为运动爱好者们护航。